Сирингомиелия и Аномалии Arnold – Chiari
Сирингомиелия
- Syrinx - полость, myelon - спинной мозг
(Olivier d,Angers - 1824)
- Возраст: молодой - 30-40 лет; муж.- 49%; жен.- 51%.
- Частота: составляет до 9,3% ко всем болезням ЦНС
Аномалии Arnold - Chiari
- Эктопия миндаликов мозжечка в большое
затылочное отверстие - Chiari (1881); Arnold(1986)
- Возраст: дети и 30-40 лет
- Частота: 3.3. - 8.2 на 100тыс. населения
- Сочетание сирингомиелии и аномалии Arnold -
Chiari - 90,4 %
Классификация сирингомиелия и Аномалии Arnold - Chiari
Сообщающаяся Аномалия Arnold-Chiari I
Несообщающаяся Аномалия Arnold-Chiari II
Аномалия Arnold-Chiari III
и Аномалия Dandy-Walker
Рис. Аномалия Arnold-Chiari I и II
Рис. Аномалия Dandy-Walker
Неврологическая симптоматика
- St. Dysraphicus (Bramer)
- Чувствительные расстройства
- Двигательные расстройства
- Деафферентационный болевой синдром
- Поражения ЧМН
- Гипертензионно-гидроцефальный синдром
- Вестибуломозжечковые нарушения
- Кашлевая боль
- Трофические расстройства
Типы течения заболеваний:
- Стационарное - 25,6%
- Медленно-прогрессирующее-65,3%
- Быстропрогрессирующее -9,1%
Диагностика сирингомиелии и аномалии Arnold - Chiari
- Рентгенодиагностика
- МРТ
Лечение сирингомиелии а Аномалия Arnold-Chiari I и II
(При аномалии Arnold-Chiari III и аномалии Dandy-Walker показано симптоматическое лечение)
Виды операций
- Операции на сирингомиелитических полостях
- Операции на структурах ЗЧЯ
Показания к миелотомии
- Ограниченная полость шейно-грудной локализации
- Дэафферентационный болевой синдром
- Отсутствие вестибуломозжечковой симптоматики или признаков окклюзии отверстия Маженди
Цель операции - 1. Опорожнение кистозной полости спинного мозга и создание
постоянного оттока
2. Снятие болевого синдрома
Рис. Дренирование сирингомиелитической полости
Показания к операции W. Gardner (1958)
- Рентгенологические признаки
- Вестибуломозжечковая симптоматика
- Гипертензионно-гидроцефальный синдром
- Кашлевая боль
Цель операции - восстановить ликвороотток из полости IVжелудочка в субарахноидальное
пространство позвоночного канала, тампонада расширенного
центрального канала и пластика большой затылочной цистерны
В настоящее время разработаны различные модификации операции Gardner
Рис. Резекция миндаликов мозжечка и пластика большой затылочной цистерны