Главная \ Сирингомиелия и Аномалии Arnold – Chiari

Сирингомиелия и Аномалии Arnold – Chiari

 Сирингомиелия

 киари01

    - Syrinx - полость, myelon - спинной мозг 
      (Olivier d,Angers - 1824)

    - Возраст: молодой - 30-40 лет; муж.- 49%; жен.- 51%.
    - Частота: составляет до 9,3% ко всем болезням ЦНС

  

 

 

 

  
Аномалии
Arnold - Chiari

 Рисунок22

   

    - Эктопия миндаликов мозжечка в большое
      затылочное отверстие - Chiari (1881); Arnold(1986)

    - Возраст: дети и 30-40 лет
    - Частота: 3.3. - 8.2 на 100тыс. населения
    - Сочетание сирингомиелии и аномалии Arnold -
      Chiari - 90,4 %

 

 

 Классификация сирингомиелия и Аномалии Arnold - Chiari

 Сообщающаяся                                     Аномалия Arnold-Chiari  I
 Несообщающаяся                                 Аномалия Arnold-Chiari  II
                                                               Аномалия Arnold-Chiari  III
                                                               и Аномалия Dandy-Walker
 
Киари 1-2(2)
Рис. Аномалия Arnold-Chiari I и II

киари03
Рис. Аномалия Dandy-Walker

Неврологическая симптоматика

  • St. Dysraphicus (Bramer)
  • Чувствительные расстройства
  • Двигательные расстройства
  • Деафферентационный болевой синдром
  • Поражения ЧМН
  • Гипертензионно-гидроцефальный синдром
  • Вестибуломозжечковые нарушения
  • Кашлевая боль
  • Трофические расстройства

Типы течения заболеваний: 

  • Стационарное - 25,6%
  • Медленно-прогрессирующее-65,3%
  • Быстропрогрессирующее -9,1%

Диагностика сирингомиелии и аномалии Arnold - Chiari  

  • Рентгенодиагностика
  • МРТ

киари04

 

 

 

 

 

 

 

 



Лечение сирингомиелии а Аномалия   Arnold-Chiari  I и II
(При  аномалии   Arnold-Chiari  III и аномалии   Dandy-Walker показано симптоматическое лечение)

Виды   операций 

  • Операции на сирингомиелитических полостях
  • Операции на структурах ЗЧЯ

Показания к миелотомии 

  • Ограниченная полость шейно-грудной локализации
  • Дэафферентационный болевой синдром
  • Отсутствие вестибуломозжечковой симптоматики или признаков окклюзии отверстия Маженди

  Цель операции - 1. Опорожнение кистозной полости спинного мозга и создание
                                    постоянного оттока
                                2. Снятие болевого синдрома

киари05
Рис. Дренирование сирингомиелитической полости

Показания к операции W. Gardner (1958)  

  • Рентгенологические признаки
  • Вестибуломозжечковая симптоматика
  • Гипертензионно-гидроцефальный синдром
  • Кашлевая боль 

  Цель операции - восстановить ликвороотток из полости IVжелудочка в субарахноидальное
                                пространство позвоночного канала, тампонада расширенного
                                центрального канала и пластика большой затылочной цистерны

В настоящее время разработаны различные модификации операции Gardner

Рисунок22
Рис. Резекция миндаликов мозжечка и пластика большой затылочной цистерны

zapisat'sya-na-konsultaciu