Сирингомиелия и Аномалии Arnold – Chiari

 Сирингомиелия

 

    - Syrinx - полость, myelon - спинной мозг 
      (Olivier d,Angers - 1824)

    - Возраст: молодой - 30-40 лет; муж.- 49%; жен.- 51%.
    - Частота: составляет до 9,3% ко всем болезням ЦНС

  

 

 

 

  
Аномалии Arnold - Chiari

 

   

    - Эктопия миндаликов мозжечка в большое
      затылочное отверстие - Chiari (1881); Arnold(1986)

    - Возраст: дети и 30-40 лет
    - Частота: 3.3. - 8.2 на 100тыс. населения
    - Сочетание сирингомиелии и аномалии Arnold -
      Chiari - 90,4 %

 

 

 Классификация сирингомиелия и Аномалии Arnold - Chiari

 Сообщающаяся                                     Аномалия Arnold-Chiari  I
 Несообщающаяся                                 Аномалия Arnold-Chiari  II
                                                               Аномалия Arnold-Chiari  III
                                                               и Аномалия Dandy-Walker
 

Рис. Аномалия Arnold-Chiari I и II


Рис. Аномалия Dandy-Walker

Неврологическая симптоматика

• St. Dysraphicus (Bramer)
• Чувствительные расстройства
• Двигательные расстройства
• Деафферентационный болевой синдром
• Поражения ЧМН
• Гипертензионно-гидроцефальный синдром
• Вестибуломозжечковые нарушения
• Кашлевая боль
• Трофические расстройства

Типы течения заболеваний: 

• Стационарное - 25,6%
• Медленно-прогрессирующее-65,3%
• Быстропрогрессирующее -9,1%

Диагностика сирингомиелии и аномалии Arnold - Chiari  

• Рентгенодиагностика
• МРТ

 

 

 

 

 

 

 

 

Лечение сирингомиелии а Аномалия   Arnold-Chiari  I и II
(При  аномалии   Arnold-Chiari  III и аномалии   Dandy-Walker показано симптоматическое лечение)

Виды   операций 

• Операции на сирингомиелитических полостях
• Операции на структурах ЗЧЯ

Показания к миелотомии 

• Ограниченная полость шейно-грудной локализации
• Дэафферентационный болевой синдром
• Отсутствие вестибуломозжечковой симптоматики или признаков окклюзии отверстия Маженди

  Цель операции - 1. Опорожнение кистозной полости спинного мозга и создание
                                    постоянного оттока
                                2. Снятие болевого синдрома

Рис. Дренирование сирингомиелитической полости

Показания к операции W. Gardner (1958)  

• Рентгенологические признаки
• Вестибуломозжечковая симптоматика
• Гипертензионно-гидроцефальный синдром
• Кашлевая боль 

  Цель операции - восстановить ликвороотток из полости IVжелудочка в субарахноидальное
                                пространство позвоночного канала, тампонада расширенного
                                центрального канала и пластика большой затылочной цистерны

В настоящее время разработаны различные модификации операции Gardner


Рис. Резекция миндаликов мозжечка и пластика большой затылочной цистерны